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Chorée de Huntington

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La chorée de Huntington, aussi connue sous le nom de maladie de Huntington, est une maladie héréditaire autosomale incurable d'évolution lente mais fatale due à l'existence d'un allèle dominant. Cette maladie ne se développe, le plus souvent, que chez les personnes âgées de plus de 40 ans. Elle se traduit par une dégénérescence neuronale affectant les fonctions motrices et cognitives. Il en résulte, chez le sujet éveillé, des gestes incohérents et anormaux, indépendants de sa volonté, et des troubles de l'équilibre. De plus, un déficit mental progressif s'installe. Sophie Daumier et Woodie Guthrie en étaient atteints.

Le diagnostic se fait par un test génétique dont la réalisation chez un patient asymptomatique (ne se plaignant encore de rien) fait sujet à un problème éthique en raison de l'absence de traitement préventif ou curatif satisfaisant.

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