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Chez les animaux uréotéliques (notamment les mammifères, dont l'homme),
l'urée est le principal produit d'élimination du métabolisme azoté.
La formation de l'urée se déroule au niveau du foie suivant un cycle nommé cycle de l'ornithine ou cycle de l'urée.
Dans la mitochondrie, le carbamyl-phosphate réagit avec l'ornithine pour donner la citrulline. Le carbamyl apporte l'un des atomes de la future molécule d'urée.
La citrulline est exportée dans le cytoplasme et se condense, en présence d'ATP, avec une molécule d'acide aspartique qui apporte le deuxième atome d'azote de l'urée. Dans un deuxième temps, l'acide argino-succinique ainsi formé se scinde en arginine et acide fumarique.
L'hydrolyse de l'arginine en ornithine et urée est catalysée par l'arginase. L'ornithine est ainsi regénérée et peut regagner la mitochondrie pour fixer une nouvelle molécule de carbamyl-phosphate.


