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La maladie de Hodgkin (aussi lymphome hodgkinien, granulomatose maligne, lymphogranulomatose maligne), est un
type de lymphome décrit par le médecin
Thomas Hodgkin en 1832 et caractérisé par la présence de grosses cellules atypiques, les cellules Reed-Sternberg (qui
dériveraient d'un lymphocyte B ou T).
| Sommaire |
Contrairement aux autres lymphomes dont la fréquence augmente avec l'âge, les lymphomes hodgkiniens ont une courbe de fréquence bimodale : le premier groupe d'âge se situe entre 20 et 30 ans et le second vers 70 ans. Cette maladie touche plus fréquemment les hommes. Sa fréquence augmente chez les adultes jeunes selon une étude récente de la revue médicale Lancet.
Les chercheurs ne disposent d'aucune certitude quant à l'origine de cette maladie mais le virus d'Epstein-Barr - responsable de la mononucléose - semble jouer un rôle dans certaines formes de la maladie de Hodgkin comme l'a démontré encore récemment une équipe danoise.
Des ganglions augmentés (adénopathies) mais non douloureux (souvent localisés dans le cou) sont le signe le plus fréquent de la maladie de Hodgkin. Les ganglions thoraciques sont eux aussi fréquemment touchés comme le montre généralement une radiographie. D'autres signes généraux (amaigrissement, fatigue, fièvre, sueurs nocturnes abondantes, parfois douleurs ganglionnaires lors d'ingestion d'alcool ou prurit isolé) permettent eux aussi d'orienter le diagnostic.
Le médecin doit tout d'abord s'assurer que les adénopathies ne résultent pas d'une infection non-cancéreuse ou d'un autre type de cancer. Le diagnosic définitif sera posé après l'examen par biopsie de l'un des ganglions. La maladie de Hodgkin peut être divisée en quatre grands groupes histologiques :
Pour autant, la classification histologique n'est pas aussi importante que dans les lymphomes non-hodgkiniens : le traitement et le pronostic de la maladie de Hodgkin dépendent essentiellement du stade de la maladie.
Le diagnostic posé avec certitude, l'hématologue doit déterminer le stade de la maladie et les aires corporelles touchées. Une radio et un scanner des zones thoracique et pelvienne sont réalisés, complétés par une analyse de sang poussée et une biopsie ostéomédullaire. Selon les résultats, le patient sera classé (classification d'Ann Arbor) dans l'un des quatre stades :
Par ailleurs, l'absence de signes généraux (fièvre, amaigrissement, etc.) est marquée A, tandis que la présence d'un ou plusieurs signes classe la maladie en B. Autrefois, les patients relevant du groupe B étaient de pronostic défavorable. Grâce aux nouveaux traitements, le caractère prédictif de ces deux groupes semble peu à peu abandonné.
Selon l'extension, l'hématologue décidera d'une chimiothérapie anticancereuse (association de molécules ABVD ou, plus rarement à présent, MOPP) et/ou d'une radiothérapie, selon le stade d'avancement de la maladie. Avec un traitement approprié, 85 % des malades guérissent. En cas d'initial échec thérapeutique, il n'est pas rare que les malades guérissent néanmoins après un second traitement. En Europe, certains des malades sont actuellement inclus à un protocole visant à déterminer le traitement optimal et ce, pour leur assurer un confort de vie maximal, notamment en réduisant autant que possible la durée du traitement.
(en français)
