Page d'accueil
encyclopedie-enligne.com en page d'accueil| Page d'accueil |
encyclopedie-enligne.com en page d'accueil |
|||||
| Liste Articles: [0-A] [A-C] [C-F] [F-J] [J-M] [M-P] [P-S] [S-Z] | Liste Catégories | Une page au hasard | Pages liées | ||||||
La porphyrie est une affection caractérisée par la formation, dans l'organisme de quantité massive de porphyrines, et due à un trouble du métabolisme des dérivés pyrroliques. Le signe
commun des porphyries est la présence de porphyrines dans les urines (aussi appelée porphyrinurie) et dans les fèces.
Certains de ces états sont dus à des intoxications, d'autres constituent de véritables maladies essentielles.
La porphyrie chronique, congénitale ou maladie de Günther, se manifeste dans l'enfance et persiste à l'état adulte sous forme d'éruptions cutanées bulleuses sur les régions du corps exposées au soleil ; elles s'accompagnent souvent de lésions dystrophiques diverses.
La porphyrie cutanée resemble à la précédente, mais ne s'accompagne pas de dystrophies, et peut apparaître à l'âge adulte.
Les porphyries aiguës se manifestent par des douleurs abdominales, par des troubles nerveux et psychiques, et peuvent aboutir à des troubles bulbaires graves. Les accès sont intermittents et améliorés par l'administration de vitamines PP (Nicotinamide).
Il y a huit enzymes dans le chemin biosynthétique de l'heme ; le premier et les trois derniers sont dans la mitochondrie, alors que les quatre autres sont dans le cytosol :
les porphyrias hépatique sont:
les porphyias erythropoetique sont :
La porphyrie mixte, ou porphyrie variegata, associe les signes de l'aiguë avec ceux de la cutanée. Depuis l'adolescence, où la maladie apparaît, l'évolution aggrave les signes neuropsychiques et la mort peut survenir par atteinte bulbaire. La porphyrie mixte concerne essentiellement les populations d'Afrique du Sud, d'origine hollandaise, descendant d'un même ancêtre, Berrit Janisz, émigré de Hollande au 17ème siècle.
Compte tenu de l'article sur le terme vampire et sur la présente description de la porphyrie, il est fort probable qu'à l'époque, les individus atteint de cette pathologie aient été la source de la légende vampirique. Il ne faut pas oublier que la xénophobie était la première inspiratrice des mythes et légendes.
