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Sarcoïdose

La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Bock-Schumann (communément dénommée BBS) est une maladie systémique de cause inconnue, qui atteint préférentiellement les poumons (mais pouvant atteindre n'importe quel organe). Généralement sans gravité, elle guérit spontanément dans la grande majorité des cas. Cependant, chez 20% des malades, elle provoque des complication respiratoires menaçantes.

Qui est touché ?

La sarcoïdose touche le plus souvent des femmes jeunes, de 20 à 40 ans. La population Noire (Africains et antillais) est aussi plus souvent touchée, et par des formes plus graves.

Physiopathologie

La sarcoïdose se caractérise par des désordres immunologiques, qui expliquent les répercussions de la maladie. Le système immunitaire produit une réponse très forte à un antigène inconnu, ce qui entraîne :

• Une accumulation de lymphocytes CD4 activés qui se concentrent dans les alvéoles du poumon (provoquant une alvéolite) Ces lymphocytes sécrètent des molécules pro-inflammatoires (ce sont des médiateurs de l'inflammation : Il-2 par exemple)
• Ils entraînent aussi une activation des lymphocytes B, qui sécrètent en réponse des anticorps.
• Des macrophages activés sont attirés par l'activation des lymphocytes CD4, ils s'accumulent aussi dans le poumon. Ils secrètent notamment l'enzyme de conversion et forment des granulomes tuberculoïdes
• Une anergie tuberculinique est fréquente (absence de réaction du corps au test de la tuberculose malgré une vaccination par le BCG), liée à une lymphopénie (baisse du nombre de lymphocytes « normaux », mais il n'y a pas d'immunodépression)
• À terme, les granulomes entraînent une fibrose pulmonaire, principale complication pulmonaire de la sarcoïdose.

Comment la sarcoïdose se manifeste-t-elle ?

On retrouve, plus ou moins associés d'un malade à l'autre, différents signes qui peuvent faire suspecter une sarcoïdose :

• Signes généraux : fièvre, fatigue, perte de poids, adénopathies
• Signes respiratoires : toux sèche durable, dyspnée (difficultés respiratoires)
• Signes extra-respiratoires : uvéite, syndrome sec, troubles de la conduction cardiaque, méningite lymphocytaire, érythème noueux, sarcoïdes cutanés (granulomes cutanés), néphropathie, hépatomégalie, splénomégalie.

Cependant, il est important de noter que dans la majorité des cas, il n'y a aucun symptôme, la maladie étant découverte par hasard (souvent lors d'une radiographie des poumons à la médecine du travail).

Le syndrome de Löfgren est une forme particulière de sarcoïdose, fréquente et sans gravité : Il associe fièvre, douleurs articulaires, érythème noueux, adénopathies médiastinales à la radiographie, et anergie tuberculinique.

Comment prouve-t-on la maladie ?

On doit recueillir des éléments de plusieurs ordres :

• Cliniques : signes présentés par le patient (souvent aucun)
• Radiologiques : anomalies à type d'adénopathies médiastinales, infiltrat intersticiel, fibrose pulmonaire
• Biologiques : absence de syndrome inflammatoire (sauf cas du syndrome de Löfgren), lymphopénie, hypercalcémie, élévation du taux sanguin d'enzyme de conversion, hyperlymphoxytose à lymphocytes CD4 dans les alvéoles pulmonaires.
• Histologique : la biopsie d'un granulome est capitale pour affirmer le diagnostic. On cherche un granulome accessible (bronche, glande salivaire, adénopathie, sarcoïde cutané). Une étude microscopique du granulome prouvera son origine sarcoïdosique.

Que faire quand on a diagnostiqué une sarcoïdose ?

Il faut rechercher une atteinte extra-pulmonaire de la maladie. Ces atteintes imposent un traitement urgent et efficace :

• Examen ophtalmologique
• Examen cardiaque et électrocardiogramme
• Examen neurologique
• Epreuves fonctionnelles respiratoires, fibroscopie bronchique(avec lavage alvéolaire et biopsies bronchiques)
• Bilan rénal
• Scanner pulmonaire, de plus en plus souvent.

Comment la maladie évolue-t-elle ?

80% des sarcoïdoses guérissent spontanément et sans séquelles en moins de 2 ans. Le syndrome de Löfgren en particulier, guérit seul dans 90% des cas. Des complications sont possibles, mais très rares : atteinte cardiaque, méningite, fibrose respiratoire, insuffisance respiratoire chronique. En dehors des cas sévères, aucun traitement n'est nécessaire (sinon, on propose une corticothérapie)