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Sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot est une maladie neurologique relativement fréquente, de cause inconnue, sans traitement spécifique, de pronostic sombre. Elle concerne principalement les femmes de 50 à 60 ans. Anatomiquement, elle est due à une dégénerescence progressive des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière associée à une destruction du faisceau pyramidal et du faisceau géniculé.

Diagnostic

Il associe un syndrome neurogène périphérique (lié à l'atteinte des motoneurones de la corne antérieure), un syndrome bulbaire, un syndrome pseudo-bulbaire, et un syndrome pyramidal. Il est important de noter qu'il n'existe aucun trouble sensitif dans cette maladie.

• Syndrome neurogène périphérique : il associe des troubles moteurs (diminution de la force musculaire, débutant en général au membre supérieur), une amyotrophie (débutant par les mains, donnant l'aspect typique en «mains de singe» par fonte musculaire), des crampes, des fasciculations (elles sont dues à la désinnervation des muscles), une abolition des réflexes ostéo-tendineux.
• Syndrome pyramidal : avec anomalies de la marche, hyperreflexie des membres inférieurs, signe de Babinski positif (50% des cas)
• Syndrome bulbaire : fasciculations de la langue, paralysie glosso-vélo-pharyngo-laryngée
• Syndrome pseudo-bulbaire : troubles de la phonation (dysarthrie), de la déglutition, rires et pleurs spasmodiques.

Examens complémentaires

• Analyse du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire : normale.
• Électromyogramme : il retrouve un syndrome neurogène périphérique diffus, sans ralentissement des vitesse de conduction ni bloc proximal.
• IRM de la moelle : normale (ce qui permet d'éliminer les atteintes mécaniques de la moelle épinière).

Traitement

Le traitement est symptomatique, en l'absence de traitement de fond de la maladie (cependant, certaines molécules sont actuellement à l'essai).

• Kinésithérapie et appareillage spécifique pour ralentir la progression du déficit moteur,
• Lutte contre les infections bronchiques par antibiothérapie (afin d'éviter l'agravation d'une altération de la fonction respiratoire),
• Traitement médicamenteux symptomatique des crampes et de la spasticité liée au syndrome pyramidal,
• Gastrostomie en cas de troubles sévères de la déglutition, voir pose d'une sonde gastrique à demeure.