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Syndrome de Möbius

Le syndrome de Moebius est une maladie génétique extrêmement rare, décrite pour la première fois en 1884 par le professeur allemand Paul Julius Möbius. Le gène responsable de cette maladie n'a pas encore été identifié. Dans plusieurs familles, des cas ont été recensés sur plusieurs générations sans qu'un mode précis de transmission soit fixe.

Cette maladie se caractérise par une paralysie faciale : les personnes atteintes du syndrome de Moebius ne peuvent ni sourire, ni froncer les sourcils et souvent elles ne peuvent pas cligner les yeux ni les bouger d'un coté ou de l'autre. Dans quelques cas, le syndrome est aussi associé à des problèmes physiques sur d'autres parties du corps : un raccourcissement et une déformation de la langue, de la mâchoire, ou encore des malformations des membres telles qu'un pied bot, des doigts manquants ou palmés.

Ces symptômes sont dus au sous-développement des 6^e et 7^e nerfs crâniens. D'autres nerfs crâniens sont souvent touchés (3^e, 5^e, 7^e, 9^e, 11^e et 12^e).

Chez les nouveaux-nés, le premier signe clinique est une diminution à l'aptitude à téter. Il est parfois accompagné d'un bavement excessif, d'un strabisme et d'une difficulté à respirer. La plupart des enfants souffrent d'une tonicité musculaire affaiblie, plus particulièrement dans la partie supérieure du corps.

Le Syndrome de Moebius est quelquefois accompagné du syndrome de Pierre Robin (un des syndromes du premier arc) et de l'anomalie de Rolland.

Lien externe

L'association Syndrome Moebius France